모야모야 병 증상과 원인

모야모야 병은 내경동맥의 끝부분과 연결되는 동맥 분지들이 괜히 안쪽부터 두꺼워져 혈관이 좁아져 혈관이 막히는 희귀병입니다. 그것은 윌리스 동맥륜 폐색증이라고도 불립니다. 고지혈증 등으로 혈관이 막히는 경우는 모야모야 병이 아닌 다른 병에 의해서 혈관이 막히는 것입니다. 모야모야 병에 걸린다면 뇌혈관에 관한 질병이므로 심각한 경우 사망에 이를 수 있습니다.

 

 

모야모야 병은 1960년대 일본의 의사가 뇌혈관 조영법을 이용한 연구를 하여 그 이름이 붙여졌다. 바꾸어 말하면, 그것은 '모락모락 병'과 같은 뉘앙스를 가지고 있었습니다. 혈관 모양이 연기 속에 떠오르기 시작하는 것처럼 생겨서 붙여진 이름이라고 합니다. 그것은 10세 전후의 아이들에게서 흔히 볼 수 있는 병이므로 '어린이 뇌졸중' 또는 '소아 뇌졸중'이라고도 불립니다. 정확한 이유는 알 수 없지만 모야모야 병에 걸릴 확률은 전 세계의 일본인이나 한국인 중에서 가장 높다고 합니다. 한국에서는 약 2000명이 이 병에 걸린 것으로 알려져 있습니다.

 

 

모야모야 병 원인 및 증상

 

 

두통은 모야모야 병에 걸린 환자에게 가장 흔한 증상이지만 정상적인 뇌혈관 질환 환자에게도 나타나기 때문에 큰 증상은 아닙니다. 두통이나 지면이 두통 없이 굼뜬 느낌, 신체 양쪽의 마비, 치유곤란, 관절기능 장애 등의 근육마비를 일으키는 것이 특징입니다. 또 말을 할 때 단어가 생각이 안 나는 경우가 있습니다. 대부분의 환자는 응원이나 체육시간에 달리기, 뜨거운 라면을 먹을때 등의 상황에서 스트레스를 받아서 호흡곤란이 오지만 몇 시간이면 증세가 사라집니다. 이것은 일과성 뇌허혈 발작이라고 불리며, 뇌 혈관 폐색과 매우 좁은 우회 경로에 의해 뇌로 혈액 공급이 부족해지는 증상입니다. 심각한 경우 뇌조직이 파괴되어 뇌경색을 일으키거나 공급 능력이 부족했는데도 버티던 뇌혈관이 터져 뇌출혈을 일으킬 수 있습니다. 뇌로의 혈액 공급량을 증가시키기 위해 혈압이 약간 상승하는 경향이 있으며 혈압이 120mmHg 이하로 떨어지면 일시적인 뇌허혈이 발생할 수 있습니다.

 

뇌의 혈관이 막히는 원인은 2018년까지 밝혀지지 않았습니다. 유전 감염 방사선 연구가 추진되고 있지만 논란이 일고 있습니다. 그러나 뇌혈관 질환의 가족력은 10% 정도 됩니다. 한국, 중국, 일본은 여러 나라에 비해 감염자 수가 많아 일본의 연구 결과에 따르면 지역이나 생활 습관 등 환경 요인에 관계없이 인구에 비례해 환자가 발생하고 있다고 합니다.

 

2018년 1월 29일, 이 병의 원인이 세계에서 처음으로 발견되었습니다. 서울대 소아병원 김승기 교수, 서울대 묵인희 교수, 삼성서울병원 최종원 교수 등은 혈관내피 전구체세포의 미토콘드리아 이상과 활성산소 증가에 따른 결과가 원인이라고 밝혀냈습니다.

 

모야모야 병은 유전에 의해서 걸릴확률이 높은지에 대한 내용이 끊이없이 질문으로 제기됐지만 결과적으로는 유전병은 아니라고 판정이 났습니다. 단지 모야모야 병은 가족력이 높은 질환입니다. 만약 모야모야 병이 걸린다면 자식을 낳았을 때 자식이 이 병에 걸릴 확률은 10% ~ 17%입니다.

 

 

모야모야 병 진단과 검사

 

발열, 출혈 등의 외적 증상이 나타나지 않기 때문에 MRI 촬영을 통해 두통, 마비, 뇌경색의 증상을 식별할 수 있습니다. 최근에는 MRI나 완화혈관조영법을 이용하여 결과를 확인하고 있습니다. CT는 뇌경색, 뇌출혈, 두부 손상 진단에 사용되며 모야모야 병을 진단하는 것은 불가능합니다. 또한 뇌 각 부분의 혈류를 평가하기 위해 핵의학과에서는 SPECT라고 불리는 검사를 합니다.

 

 

모야모야 병 치료와 예방

 

 

원인이 불분명하기 때문에 질병 자체를 예방할 뿐 아니라 완전한 치료법이나 치료약도 없어 난치병으로 분류됩니다.

 

이 외과적 수술 방법은 직접우회로형성 수술 또는 직접문합 수술이라고 불리며 뇌 표면의 중요한 뇌동맥을 서로 직접 연결해주는 수술입니다.

 

또 다른 수술방법으로는 두개골을 열고 피부나 혈관 등의 다른 혈관을 뇌표면의 동맥에 부착시킴으로써 혈류를 증가시키는 간접우회로형성술이 시행됩니다.

 

간접우회로형성 수술은 조금 더 안전하기 때문에 주로 소아 또는 청소년과 같이 나이가 어린 사람이 받고 직접우회로형성 수술은 성인들이 받습니다. 그렇지만 의사마다 생각이 다르기 때문에 성인도 간접우회로형성 수술을 받는 경우가 있습니다.

 

그러나 이 수술은 꽉 막힌 혈관을 뚫는 수술이 아니기 때문에 완치되는 것은 아닙니다. 20대 이후에는 수술이 필요하지만 생활이 그다지 불편하지 않은 성인이나 혈관이 갑자기 막힌 성인은 아스피린이나 시로스타졸 등 항혈소판제재를 장기간 복용해 혈류를 늘려야 합니다. 그러나 일과성 뇌허혈발작(TIA)과 같은 증상은 수술 없이는 완전히 사라지지 않습니다.

 

이 병으로 진단받은 사람들은 금연, 금주, 운동, 저염식, 스트레스가 많으면 위험할 수 있으ㅡ므로 평생 조심하지 않으면 안 됩니다. 여름에는 충분한 물을 마시는 것이 중요합니다. 겨울에는 추운 기후 속에 있거나 머리를 차게 하게되면 혈액 순환 장애를 일으키는 일이 있을 수 있습니다. 유감스럽게도 뇌출혈이나 뇌졸중의 경우에는 우선 그것들을 치료하고 뇌나 다른 몸이 안정되는 것을 기다린 후에 수술을 실시할 수 있습니다.

 

 

모야모야 병 합병증

 

일본의 혈관조영술에는 혈관의 형태를 기준으로 한 스즈키 스테이지라는 분류법이 있습니다. 스즈키 스테이지는 1단계에서 6단계까지 나뉩니다. 그러나, 이 분류는 어떠한 위험도 나타내지 않으며, 6단계로 분류하기도 어렵습니다. 최근에는 혈관 질환보다 많은 증상이 더 위험한 것으로 보여 스즈키 단계에서 의사들이 설명을 하지 않는 경우가 많습니다.

 

10세 미만의 어린이는 대개 진단되지만 10세 미만이라도 증상은 다르고 혈관이 막히는 속도는 다릅니다. 그러나 뇌경색이나 출혈은 10세 전후에 일어날 가능성이 높습니다. 여성도 30대를 넘어서면 스트레스를 받고 뇌출혈 진단을 받는 경우가 많습니다. 그러나 MRA 검사는 가족의 유전을 측정하기 위해 행해졌는데, 첫 검사는 그다지 나쁘지 않았지만, 5년 후에 아이가 모야모야 병에 걸릴 수도 있습니다.

 

 

모야모야 병 주의사항

 

모야모야 병에 걸리게 된다면 군대 검사 진단 결과 5급에서 6급으로 분류됩니다. 그러나 5급에서 6급의 결과가 나와도 매번 1년마다 검사 결과를 제출해야합니다. 참고로 신체의 등급은 징병검사 시와 전쟁 시의 세 가지 상황으로 분류할 수 있는데, 이 병은 전쟁이 일어나도 5급으로 분류될 수 있습니다.

 

병은 무겁지만 두통과 드문 마비를 제외하고는 바로 진단되지 않습니다. 10세 이전에 진단되는 경우가 많아 부모나 담임선생님 등 많은 어른이 아이들이 모야모야 병의 증상을 이야기 했을 때 꾀병을 부린다고 생각합니다. 특히 이 병의 대표적인 증상인 일시적인 뇌허혈은 조금 쉰 뒤 회복되기 때문에 환자 자신이 피로 등 일시적인 신체적 이상을 받아들일 수 있어 병의 심각성을 알 수 없습니다. 환자가 이 문제를 알고 병원을 찾더라도 평생 보지 못할 MRI에 익숙해져 국민건강보험에서 아무리 받아도 진단과 치료에 막대한 비용을 치러야 합니다. 이 때문에 적절한 치료를 제때 받지 못해 숨지는 경우가 있습니다.

 

뇌병변 장애 등록기준에는 뇌병변 장애에 관한 등록기준이 없기 때문에 모야모야 병을 뇌병변 장애 환자로 등록하는 것이 어렵습니다. 질환의 합병증 사이에 시력장애가 생기는 경우도 있습니다. 이러한 합병증으로 인한 시력저하는 시각장애로 등록된 사례가 있습니다.

 

 

모야모야 병 좋은음식

 

모야모야 병은 기본적으로 뇌혈관 질환이므로 모야모야 병에 좋은 음식은 혈관이나 혈류에 좋은 음식이어야 합니다. 대표적인 예는 토마토와 사 입니다. 토마토나 사과는 항산화 물질을 차단하여 혈행이나 혈전의 축적을 막는 데 우수합니다. 또, 호박은 베타카로틴을 포함한 항산화 작용이 우수하며, 브로콜리는 혈관 표면의 손상을 막는 성분이 풍부하여 모야모야 병에 도움이 됩니다.